Dândi

A síndrome de Dandy-Walker é uma condição congênita na qual uma parte do cérebro de um bebê não se desenvolve adequadamente. Isso geralmente resulta em problemas de movimento e equilíbrio.

A síndrome de Dandy-Walker é uma condição rara que afeta o desenvolvimento físico e intelectual de uma criança. Também pode levar a uma expectativa de vida reduzida, dependendo da gravidade da condição.

Essa condição se desenvolve em cerca de 1 em 25.000 a 35.000 nascidos vivos e afeta principalmente mulheres.

Este artigo analisa os sintomas, causas, fatores de risco, diagnóstico, tratamento e perspectivas para a síndrome de Dandy-Walker. Também analisamos algumas perguntas frequentes (FAQs).

Quando ocorre a síndrome de Dandy-Walker, o cerebelo do bebê não se desenvolve conforme o esperado. Pode ser menor do que o normal ou inexistente. O fluido também tende a se acumular em espaços no cérebro, o que pode levar a um aumento no tamanho da cabeça.

A gravidade determinará se algum sintoma perceptível se desenvolve. Em alguns casos, a condição pode passar despercebida por anos. Se os médicos não identificarem no nascimento, os sintomas podem aparecer mais tarde na infância, de forma gradual ou repentina.

Os sintomas da condição incluem:

Os especialistas não sabem a causa exata da síndrome de Dandy-Walker.

A condição geralmente começa no primeiro mês de gravidez. À medida que o cérebro de um bebê se desenvolve, o cerebelo não se desenvolve corretamente e o fluido começa a se acumular no cérebro.

As possíveis causas da síndrome de Dandy-Walker incluem:

Genes recessivos podem ser responsáveis ​​pela condição. Esses genes podem causar hipoplasia do vérmis cerebelar, que é um cerebelo pequeno ou subdesenvolvido, e megacisterna manga, que é um grande espaço cerebrospinal. Os médicos se referem a essas condições juntas como o complexo Dandy-Walker.

Os subtipos podem ser variações normais de desenvolvimento que não resultam em sintomas.

Fatores genéticos e ambientais provavelmente desempenham um papel no desenvolvimento da síndrome de Dandy-Walker.

Por exemplo, grávidas com diabetes podem ter um risco aumentado de ter filhos com a doença.

Indivíduos negros não hispânicos e mulheres com histórico de infertilidade também têm um risco aumentado.

Distúrbios relacionados podem ajudar os profissionais com diagnósticos diferenciais.

As condições relacionadas incluem:

Um médico pode diagnosticar a síndrome de Dandy-Walker através de vários métodos de teste, incluindo:

Às vezes, um médico neonatal pode diagnosticar a condição no feto em desenvolvimento usando ultrassom ou ressonância magnética.

Um médico pode solicitar testes genéticos para procurar alterações no DNA da criança. Isso pode incluir:

O tratamento geralmente envolve uma combinação de terapias para atender às necessidades da criança. Se houver hidrocefalia, o médico pode recomendar cirurgia para remover o excesso de líquido.

A cirurgia geralmente envolve a inserção de um tubo ou derivação para drenar o excesso de líquido e reduzir a pressão no cérebro. A cirurgia pode ajudar a prevenir mais danos cerebrais e ajudar a aliviar os sintomas em alguns casos.

O tratamento pode variar com base em quando os médicos descobrem a condição. Se o encontrarem durante a gravidez, uma pessoa grávida geralmente receberá monitoramento adicional e poderá ter uma equipe de atendimento ampliada, que pode incluir:

Um bebê nascido com a síndrome de Dandy-Walker precisará de terapias adicionais e contínuas. Eles podem:

Depois de ir para casa do hospital, o bebê precisará de exames regulares para monitorar o crescimento e o desenvolvimento. Eles geralmente recebem um esquema de vacinação típico.

As crianças podem precisar de terapias adicionais para ajudar com os desafios físicos ou mentais resultantes da doença. Possíveis terapias incluem:

Uma criança nascida com a síndrome de Dandy-Walker pode precisar de cuidados e intervenções de longo prazo para ajudar a melhorar sua qualidade de vida.

A expectativa de vida pode depender muito se uma criança tem hidrocefalia ou pressão no cérebro e se os médicos podem tratá-la com sucesso. Várias estimativas sugerem que uma pessoa tem 10-66% de chance de morrer devido à síndrome de Dandy-Walker. No entanto, a cirurgia de drenagem pode reduzir a chance de morte em cerca de 44%.